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小儿中耳炎反复发作的原因,是罕见病吗
日期:2021-11-23 16:52:39
对于中耳炎这一比较常见的儿科疾病,大家应该是不陌生的,让很多家长朋友比较困扰的是宝宝的中耳炎经常反复发生,面对这样的状况他们往往不知道该如何是好,小儿中耳炎反复发作的原因?会是罕见病吗?
正常人鼻咽部和耳朵是相通的,从鼻咽部到中耳之间的这条通道叫咽鼓管,小儿的咽鼓管比较短、宽且直,呈水平位,病原体及分泌物很容易经过咽鼓管进入中耳引起急性炎症。比如感冒、鼻炎、咽炎等常常会引起鼻咽部的分泌物增多,当鼻咽部存在大量细菌的时候,这些病原体就很容易进入耳部引起耳部的炎症。
中耳炎大多由感冒或其他上呼吸道感染引起,让孩子远离染病儿童将有助于减少孩子耳朵感染的危险。
小儿中耳炎反复发作的原因会是罕见病吗?
小儿中耳炎反复发作可能与罕见病相关,黏多糖贮积症Ⅱ型患儿可出现传导性和感觉神经性听力损伤,并伴有耳部反复感染。
黏多糖贮积症Ⅱ型是一种溶酶体贮积症,因编码艾杜糖醛酸一2一酯酶的基因——IDS基因发生变异,致溶酶体内IDs酶活性缺乏或显著降低,从而使该酶催化皮肤素的2一盐基团(Ds)和乙酰肝素(Hs)的水解能力下降,导致这两种糖胺聚糖不能降解而堆积在溶酶体中,导致溶酶体肿胀、细胞破坏及脏器功能损害,并引起一系列临床表现,包括累及到骨骼系统出现多发性骨骼畸形、关节僵硬。还有的患儿会出现发育迟缓、身材矮小、面容粗陋、关节挛缩、疝气、肝脾肿大以及频繁的上下呼吸道感染等,严重者可能在10~20岁就死亡。
如果遇到家里的宝宝出现这样的情况,建议找当地三甲儿童医院儿科内分泌遗传代谢科就诊,酶学检测加尿gag检测即可明确诊断。
黏多糖,又叫糖胺聚糖,广泛存在于人体细胞中的大分子物质,黏多糖是一个大家族,你的皮肤白嫩、关节灵活、心明眼亮,和“黏”家族成员大有关系。
而黏宝宝由于体内的黏多糖不能被分解,可能终身都需要和疾病作斗争,酶替代疗法是治疗黏多糖贮积症Ⅱ型的标准疗法,患者确诊后,宜尽早开始酶替代治疗,早期酶替代治疗可减缓疾病进展,改善患者预后。
对于小儿中耳炎反复发作的原因会是罕见病吗这一问题的介绍就说到这里了,别看中耳炎很常见,反复发作也可能是罕见病导致的,所以在确诊的过程中就需要家长朋友多注意孩子的异常表现,及时发现问题对于后续的治疗帮助会很大。

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