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小儿得中耳炎反复发烧正常吗,是MPS2吗
日期:2021-11-23 16:48:46
中耳炎是秋冬季节宝宝比较常见的疾病,但是中耳炎反复发烧的宝宝却可能是罕见病导致的,你知道吗?下面我们就一起来看看小儿得中耳炎反复发烧正常吗,是MPS2吗?
每个人鼻腔的后两侧各有一根咽鼓管和耳朵相通。咽鼓管有维持中耳气压平衡,引流中耳分泌物的作用。成年人咽鼓管是耳朵这一头高,鼻咽部这一头低,而且常处于塌陷状态,只有在打哈欠和咀嚼的瞬间才开放,所以成年人鼻咽部的病原体并不容易进入中耳。而儿童咽鼓管较成年人短、平、宽,当患上呼吸道感染,或婴儿吐奶、呛咳及擤鼻涕用力太猛时,致病菌非常容易通过咽鼓管进入到中耳,引起中耳炎。
如果在宝宝中耳炎反复发烧的同时,还发现宝宝伴随有其他器官系统的功能障碍表现,耳鼻喉可能会表现为打鼾、呼吸急促、呼吸困难、不断流鼻涕、经常咳嗽感冒、钉状牙、牙齿排列稀疏、听力障碍。
患儿的外观可出现头形偏大、额头突出、宽鼻、厚唇,舌大等特殊面容、身材矮小;行为上也不同于正常孩子,存在多动、固执、攻击性表现;运动障碍;存在关节僵硬,手指弯曲(爪形手),有频繁的手术史,如腕管松懈术,疝气修补术、鼓膜造孔术,腺样体切除术,扁桃体切除术。
这些症状综合到一起,就要警惕是不是黏多糖贮积症2型(MPS2)这个罕见病了,建议找当地三甲儿童医院儿科内分泌遗传代谢科就诊,酶学检测加尿gag检测即可明确诊断。
黏多糖贮积症2型是一种罕见的X连锁隐性疾病,发生基因突变缺失或缺乏溶酶体酶艾度糖醛酸 -2- 酯酶(IDS),导致糖胺聚糖(GAGs)在体内积累,造成多个器官系统异常。比较早期的反复疝气、大片蒙古斑、腕管综合征、手腕和手指挛缩、骨骼异常都是其会出现的症状。
黏多糖,又叫糖胺聚糖,广泛存在于人体细胞中的大分子物质,黏多糖是一个大家族,你的皮肤白嫩、关节灵活、心明眼亮,和“黏”家族成员大有关系。
而黏宝宝由于体内的黏多糖不能被分解,可能终身都需要和疾病作斗争,早诊断早治疗是改善患儿预后、延缓疾病进展的关键。针对MPSⅡ型的标准治疗是酶替代治疗,患儿确诊后,宜尽早开始酶替代治疗。早期酶替代治疗可减缓疾病进展,改善患儿预后。
以上就是对“小儿得中耳炎反复发烧正常吗,是MPS2吗”的相关介绍,常见不代表就正常,尤其宝宝机体比较脆弱,家长要注意观察宝宝出现的每一个异常表现,以免错过最佳的治疗时机。
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