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小孩腿骨骼畸形怎么办,是MPS2吗
日期:2021-11-23 17:29:57
腿骨骼畸形的孩子在走路姿势上就与正常孩子有所不同,儿童时期正是孩子骨骼定型的时候,腿部骨骼就是其中之一,所以家长在这一时期要留心观察,如果发现孩子姿势不对可能是腿骨骼畸形,应及时就医,小孩腿骨骼畸形怎么办,是MPS2吗?
黏多糖贮积症(简称MPS),是因为患儿体细胞的溶酶体内降解黏多糖的水解酶活性减低,黏多糖不能被降解代谢,最终贮积在全身细胞内而发生的疾病。根据缺乏酶的不同,MPS分为Ⅰ,Ⅱ,Ⅲ,Ⅳ,Ⅵ,Ⅶ,Ⅸ型等7种类型,黏多糖贮积症2型(MPS2)是最常见的一种类型,因为黏多糖在体内贮积,患儿的体表特征会出现明显异常,累及身体多器官系统,黏多糖贮积症2型患者往往有宽厚的鼻子,鼻子张开。明显的眼眶上脊,下颚宽大。嘴唇肥厚,舌头增大凸出。患儿的整个人生阶段,头围都很大。患者的身高在婴幼儿时期往往比正常同龄孩子更高,但是到了4-5岁,患者的身高开始落后于同龄孩子。
关节挛缩是黏多糖贮积症2型患儿早期会出现的症状,尤其指骨关节挛缩导致关节活动显著丧失,手指弯曲呈爪形。患儿由于关节僵硬,脚后跟紧,通常会用脚趾走路。
黏多糖贮积症2型早诊断很重要,如果发现孩子有外表异常、关节僵硬、发育落后等表现,应该及时到三甲儿童医院儿科内分泌遗传代谢科就诊排查,酶学检测加尿GAG检测即可明确诊断是否是罕见病MPS2导致的。
如果患儿能在疾病早期就给予及时的治疗,是可以阻止和延缓疾病的进程的,针对MPSⅡ型的标准治疗是酶替代治疗,患儿确诊后,宜尽早开始酶替代治疗。早期酶替代治疗可减缓疾病进展,改善患儿预后。
通过上文的讲述,相信大家对于“小孩腿骨骼畸形怎么办,是MPS2吗”都有所了解了,判断孩子是不是腿骨骼畸形可以从走路姿势和外观去观察,再结合医学检查判断是否为罕见病,应及早进行干预。
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